Hepatopulmonalt syndrom kännetecknas av en utvidgning av lårarterierna och venerna som uppträder hos personer med högt blodtryck i leverns portalåre. På grund av utvidgningen av lungornas artärer ökar hjärtfrekvensen så att blod som pumpas in i kroppen inte har tillräckligt med syre.
Behandlingen av detta syndrom består av syrebehandling, minskning av portalens tryck och i mer allvarliga fall levertransplantation.
Vad är symtomen
Symtom som kan uppstå hos personer med detta syndrom är andfåddhet när de står eller sitter. Dessutom har de flesta personer med hepatopulmonalt syndrom också symptom på kronisk leversjukdom, som kan varieras beroende på det problem som orsakar det.
Vad orsakar hepatopulmonalt syndrom
Under normala förhållanden har endotelin 1 som produceras av levern funktionen att reglera pulmonell vaskulär ton och när den binder till receptorer belägna i vaskulär glattmuskelvävnad, producerar endotelin 1 vasokonstriktion. När det emellertid binder till receptorer belägna i det lungformiga kärländotelet, åstadkommer det vasodilatation på grund av syntesen av kväveoxid. Således balanserar endotelin 1 sin vasokonstriktiva och vasodilaterande effekt och hjälper till att upprätthålla lungventilation inom normala parametrar.
När hepatiska skador uppträder når endotelinet lungcirkulationen och interagerar företrädesvis med det lungformiga vaskulära endotelet, vilket främjar lungvasodilation. Vidare finns det i cirros en ökning av nivåerna av tumörnekrosfaktor alfa, vilket bidrar till ackumuleringen av makrofager i lumen i lungkärlen som stimulerar produktionen av kväveoxid, vilket också utlöser lungvasodilation, vilket hindrar syret av allt pumpat blod till lungan.
Hur är diagnosen gjord?
Diagnos består av medicinsk utvärdering och tentor som kontrastekokardiografi, kärnlungscintigrafi, lungfunktionsprov.
Dessutom kan läkaren också mäta mängden syre i blodet genom oximetri. Se vad som är oximetri och hur det mäts.
Vad är behandlingen
Huvudbehandlingen för hepatopulmonalt syndrom är administrering av extra syre för att lindra andfådd, men över tiden kan behovet av syretillskott öka.
För närvarande har inga farmakologiska ingrepp visat sig väsentligt förändra och förbättra arteriell oxygenering. Således är levertransplantation det enda effektiva terapeutiska alternativet för att lösa detta problem.
