Behandling för fenylketonuri

Behandlingen för fenylketonuri består av en diet som är låg i fenylalanin, vilket är en aminosyra som ackumuleras i blodet av fenylketonursyra, vilket orsakar problem som mental retardation och anfall. Fenylketonuri har ingen botemedel och det finns inga droger för denna sjukdom, och under behandlingen är det nödvändigt att regelbundet övervaka fenylalaninhalterna i blodet.

Mängden fenylalanin som kan tas in varierar beroende på sjukdomens ålder och allvar, och livsmedel som är rika på den aminosyran är proteinkällor som kött, fisk, mjölk och derivat, ägg, vete, sojabönor och bönor.

Näringsbehandling för fenylketonuri

Näringsmässig behandling av fenylketonuri består av att dra sig ur dietmat som är rik på fenylalanin, vilket är en aminosyra som finns i livsmedelskällor för proteiner. De förbjudna livsmedel för fenylketonuric är:

Animal mat: kött, mjölk och derivat, ägg, fisk, skaldjur och köttprodukter som korv, korv, bacon, skinka.
Livsmedel av vegetabiliskt ursprung: Vete, Sojabönor och derivat, Kikärter, Bönor, Ärtor, Linser, Nötter, Jordnötter, Nötter, Mandlar, Hasselnötter, Pistaschmandlar, Pinjenötter;
Sötningsmedel med aspartam;
Produkter som har förbjudna livsmedel som kakor, kex och bröd som ingrediens.

Frukt och grönsaker kan konsumeras av fenylketonuric, liksom sockerarter och fetter. Det är också möjligt att hitta på marknaden flera specialprodukter tillverkade för den här allmänheten, såsom ris, pasta och crackers, och det finns flera recept som kan användas för att producera livsmedel som är låga i fenylalanin. Se fler tips om diet för fenylketonuri och livsmedel rik på fenylalanin.

Förbjudna livsmedel av vegetabiliskt ursprung

Förbud mot livsmedel av animaliskt ursprung

Behandling med aminosyratillskott

Aminosyratillskott används vid behandling av fenylketonuri eftersom den dåliga proteindiet de gör för patienterna är otillräcklig för att ge de näringsämnen som behövs för korrekt tillväxt och utveckling.

Tillägget som ska användas varierar beroende på patientens ålder och vikt och bör bibehållas under hela livet, eftersom proteinbrist kan orsaka problem som fördröjd tillväxt, viktminskning, håravfall och minskad tolerans av fenylalanin.

Blodprov för att övervaka sjukdomen

Personer med fenylketonuri måste ofta ha blodprov för att övervaka blodfenylalaninnivåerna och justera kosten enligt resultaten.

Till dess att barnet fyller 1 år ska testet utföras varje vecka. Barn mellan 2 och 6 år upprepar provet var 15: e dag och efter 7 år utförs provningen en gång i månaden. Mängden fenylalanin som tillåts i kosten varierar beroende på patientens blodfenylalaninnivåer och bör alltid övervakas av barnläkaren eller dietist.

Fenylalaninfri spädbarnsformel

Aminosyratillskott utan fenylalanin

Försiktighet att tas i alla skeden av livet

Behandlingen av fenylketonuri varierar beroende på kroppens ålder och behov i varje skede av livet:

Nyfödda: Amning är begränsad eftersom bröstmjölk innehåller fenylalanin och för att komplettera utfodringen bör man använda spädbarnsformler utan fenylalanin enligt medicinsk rådgivning.
Början av fast mat och barndom: Livsmedel som är låga i fenylalanin, som frukt, grönsaker, fetter och specialföda utan fenylalanin , bör föredras. Vid denna tidpunkt måste den särskilda mjölken också hållas och maten måste åtföljas av barnläkaren eller nutritionisten så att den mängd näringsämnen som är nödvändig för en hälsosam barnutveckling kan levereras.
Ungdom: Från ungdomar blir de acceptabla nivåerna av fenylalanin i blodet lite större, men livsmedelsomsorgen bör bibehållas för att upprätthålla tillräcklig tillväxt.
Vuxna: Kroppen tolererar en högre nivå av fenylalanin i blodet, men strikt diet måste bibehållas för att undvika problem som anfall, illamående och kräkningar.
Graviditet: Gravida kvinnor måste noga övervaka fenylalaninhalterna i blodet under graviditeten, eftersom deras överskott medför risker för barnet, såsom hjärtformig missbildning, mental retardation och mikrocefali.

Det är viktigt att behandlingen börjar när sjukdomen diagnostiseras, vanligtvis under de första dagarna av livet genom fotstoppet, eftersom när näringsbehoven är uppfylld kan barnet utvecklas på en hälsosam sätt.