Evans syndrom, även känt som antifosfolipid syndrom, är en sällsynt autoimmun sjukdom där kroppen producerar antikroppar som förstör blodet.
Vissa patienter med denna sjukdom kan ha bara vita celler förstörda eller bara röda blodkroppar, men hela blodets struktur kan skadas när det gäller Evans syndrom.
Ju tidigare den korrekta diagnosen av detta syndrom görs, desto lättare är det att kontrollera symptomen och därmed har patienten en bättre livskvalitet.
Vad orsakar
Faktorn som främjar detta syndrom är fortfarande okänd, och både symptomen och utvecklingen av denna sällsynta sjukdom är väldigt olika från fall till fall beroende på den del av blodet som attackeras av antikropparna.
Tecken och symtom
När de röda blodkropparna skadas, sänker deras blodnivåer, utvecklar patienten de typiska symtomen på anemi, i de fall där blodplättarna förstörs, blir patienten mer mottaglig för hematombildning och tecken på att i fall av kranialt trauma kan orsaka dödliga hjärnblödningar och när det är den vita delen av blodet som påverkas blir patienten mer mottaglig för infektioner som åtföljs av större svårighetsgrad vid återhämtning.
Det är vanligt att patienten med Evans syndrom presenterar andra autoimmuna sjukdomar som lupus eller reumatoid artrit, till exempel.
Utvecklingen av sjukdomen är oväntad och i många fall följs episoderna av stor förstöring av blodkroppar av långa perioder av eftergift, medan vissa svåra fall utvecklas kontinuerligt utan perioder av förbättring av bilden.
Hur är behandlingen klar?
Behandlingen syftar till att stoppa produktionen av antikroppar som förstör blodet. Behandlingen bota inte sjukdomen, men det hjälper till att minska dess symtom, som anemi eller trombos.
Användningen av steroider rekommenderas eftersom de undertrycker immunsystemet och minskar produktionen av antikroppar, avbryter eller minskar graden av förstöring av blodcellerna.
Ett annat alternativ är injektionen av immunoglobuliner för att förstöra det överskott av antikroppar som produceras av kroppen eller till och med kemoterapi som stabiliserar patienten.
I mer allvarliga fall är borttagning av milten en form av behandling, liksom blodtransfusion.
