Xeroderma pigmentosum, allmänt känt som XP, är en sällsynt och ärftlig genetisk sjukdom som kännetecknas av hudöverkänslighet mot solens ultravioletta strålar, vilket resulterar i torr hud och närvaron av fräknar och vita fläckar, särskilt i områden med ökad solexponering.
XP uppträder vanligen i barndomen och kan ses av barnets större tendens att uppvisa svåra brännskador efter några minuter med sol exponering, förutom utseendet av fräckor i ansiktet, armarna och läpparna före 2 års ålder.
På grund av hudens stora känslighet är det mer sannolikt att personer som diagnostiserats med xeroderma pigmentosum utvecklar prekaligna eller maligna skador under tiden. Det är viktigt att ha dagligen solskydd och lämpliga kläder för att undvika allvarliga komplikationer som hudcancer, till exempel.
Källa: Bilder publicerade i John Libbey Eurotext och Scielo.org
Huvudsymptom
Förekomsten av xeroderma pigmentosum är relaterad till mutation i gener som är ansvarig för DNA-reparation efter exponering för ultraviolett strålning. På grund av förändringen i DNA-reparationsprocessen kan personen uppvisa symtomen på xeroderma pigmentosum, vars svårighetsgrad kan variera beroende på den drabbade genen och typen av mutation. De viktigaste symptomen på xeroderma pigmentosum är:
- Allvarliga brännskador efter några minuters solexponering
- Utseende av blåsor på huden utsatt för solen;
- Mörka och lätta fläckar på huden;
- Bildande av hudskorstor;
- Skalig torr hud;
- Överkänslighet mot ögonen.
Symptomen uppstår vanligtvis under barndomen, upp till 10 års ålder, men från denna ålder kan personen börja visa symptom på hudcancer. Lär dig hur du identifierar symptomen på hudcancer.
Personer med symtom på XP bör konsultera en hudläkare för diagnos och analys av lesionerna och därmed starta behandlingen.
Hur är behandlingen klar?
Behandling av xeroderma pigmentosum bör ske enligt den typ av skada som personen uppvisar. När det gäller prekaligna skador kan topisk behandling, oral D-ersättning och förebyggande åtgärder rekommenderas i syfte att undvika progressionerna av skadorna, såsom användning av en daglig solskyddsmedel med hög solskyddsfaktor, vilket föredrar att sen eftermiddag eller kvällsaktiviteter, ha på sig långärmad kläder och långbyxor, ha på sig solglasögon med UV-skyddsfaktor och undvik att använda fluorescerande ljus inomhus.
Vid lesioner med maligna egenskaper kan det vara nödvändigt att utföra kirurgi för att avlägsna skador som uppstår över tid, förutom att utföra särskild behandling. Se också hur man undviker hudcancer.
