Wegeners granulomatos, även känd som granulomatos med polyangeit, är en sällsynt och progressiv sjukdom som orsakar inflammation i blodkärlen i olika delar av kroppen, vilket orsakar symtom som luftvägsbelastning, andfåddhet, hudskador, näsblödningar, öron, feber, generell sjukdom, aptitförlust eller ögonirritation.
Eftersom det är en sjukdom som orsakas av autoimmuna förändringar, sker behandlingen huvudsakligen med läkemedel för att reglera systemet inume, såsom kortikosteroider och immunosuppressiva medel, och även om det inte har någon botning, är sjukdomen vanligtvis välkontrollerad vilket möjliggör ett liv normala.
Wegeners granulomatos är en del av gruppen av sjukdomar som kallas vaskulit, som kännetecknas av inflammation och skador på blodkärlen, vilket kan orsaka skador på hur olika organ fungerar. Förstå de typer av vaskuliter som existerar och hur man identifierar dem.
Huvudsymptom
Några av de viktigaste symptomen som orsakas av denna sjukdom är:
- Bihåleinflammation och näsan blöder;
- Hosta, bröstsmärta och andfåddhet;
- Sårbildning i näs slemhinnor, vilket kan leda till en känd deformitet med en sadelnos;
- Inflammation i öronen;
- Konjunktivit och andra inflammationer i ögonen;
- Feber och nattsvett;
- Trötthet och trötthet;
- Förlust av aptit och viktminskning;
- Smärta och svullnad i lederna;
- Förekomst av blod i urinen.
I sällsynta fall kan det också vara ett kompromitterat hjärta, vilket leder till perikardit eller lesioner i koronar eller nervsystemet, vilket leder till neurologiska symtom.
Dessutom har patienter med denna sjukdom ökad tendens att utveckla trombos, och uppmärksamhet bör ägnas åt symptom som indikerar denna komplikation, såsom svullnad och rodnad i benen.
Hur man behandlar
Behandling av denna sjukdom innefattar användning av läkemedel som hjälper till att kontrollera immunsystemet, såsom metylprednisolon, prednisolon, cyklofosfamid, metotrexat, rituximab eller biologiska terapier.
Antibiotikumet sulfametoxazol-trimetoprim kan vara associerat med behandling som ett sätt att minska återfall av vissa former av sjukdomar.
Hur är diagnosen gjord?
För att diagnostisera Wegeners Granulomatosis kommer läkaren att utvärdera de presenterade symtomen och den fysiska undersökningen som kan ge de första tecknen.
För att bekräfta diagnosen är huvudundersökningen en biopsi av de drabbade vävnaderna, vilket visar förändringar som är kompatibla med vaskulit eller nekrotiserande granulomatös inflammation. Tester som ANCA-antikroppsdosering kan också krävas.
Dessutom är det viktigt att läkaren differentierar denna sjukdom från andra som kan ha liknande manifestationer, till exempel lungcancer, lymfom, kokain eller lymfomatoid granulomatos.
Vad orsakar Wegeners granulomatos
De exakta orsakerna som leder till uppkomsten av denna sjukdom är inte kända, men det är känt att det är relaterat till förändringar i immunsvaret, vilket kan vara för kroppens egna komponenter eller yttre som tränger in i kroppen.
