Sideroblastisk anemi kännetecknas av en sjukdom där det finns en olämplig användning av järn för syntesen av hemoglobin, även om det finns tillräckliga mängder järn för att producera det. Som ett resultat ackumuleras denna metall i mitokondrier av erythroblaster, vilket ger upphov till ringsidoblaster.
Denna sjukdom kan vara relaterad till ärftliga faktorer, förvärvade faktorer eller på grund av myelodysplasi, vilket leder till förekomsten av symtom som är karakteristiska för anemi, såsom trötthet, pallor, yrsel och svaghet.
Behandlingen beror på sjukdomens allvar och folsyra och vitamin B6 ges i allmänhet, och i mer allvarliga fall kan en benmärgstransplantation vara nödvändig. Förstå hur ett benmärgstest är gjort.
Möjliga orsaker
Generellt är orsakerna till sidoblastisk anemi arveliga, där barnet redan är född med sjukdomen, på grund av mutationer i en gen. Dessutom kan sjukdomen också förvärvas på grund av flera faktorer, såsom kronisk alkoholism, reumatoid artrit, blyförgiftning eller zink, toxicitet orsakad av vissa mediciner, hemolytisk anemi, vitamin B6 näringsbrist och autoimmuna sjukdomar.
Sideroblastisk anemi kan också manifestera sekundär mot andra sjukdomar i benmärgen, såsom myelodysplasi, myelom, polycytemi vera, myeloskleros och leukemi.
De flesta ärftliga sideroblastiska anemier som uppenbarar sig i barndomen kan emellertid vara mildare fall av ärftlig sidoblastisk anemi vars symtom endast börjar märka under vuxenlivet.
Vad är tecken och symtom
De vanligaste symptomen som vanligtvis uppträder hos personer som lider av sidoblastisk anemi är trötthet, minskad förmåga att utföra fysiska aktiviteter, yrsel, svaghet, takykardi och pallor.
Vid sidoblastisk anemi varierar hemoglobinnivåer i allmänhet från 4 till 10 g / dl.
Hur är diagnosen gjord?
Diagnosen består av en fysisk undersökning, utvärdering av personens kliniska historia och genomförande av ett hemogram, där det är möjligt att observera erytrocyter med olika former och några av dem kan uppträda prickade. Järnnivåer i blodet kan också vara förhöjda.
Sideroblastisk anemi diagnostiseras när man i en benmärgsundersökning observerar fem eller flera ringformade järngranuler i sidoblasterna kring mitokondrier.
Vad är behandlingen
Att minska alkoholkonsumtionen, förbättra kost och komplettera med vitamin B6 och folsyra kan räcka för att vända denna bild.
I mer allvarliga fall kan det vara nödvändigt att utföra en benmärgstransplantation.
