Trombotisk trombocytopenisk purpura eller PTT är en sällsynt men dödlig hematologisk sjukdom som kännetecknas av bildandet av små trombi i blodkärl och är vanligast hos personer mellan 20 och 40 år.
I PTT är det en markant minskning av antalet blodplättar, förutom feber och mestadels neurologiska funktionsnedsättning på grund av förändringen i blodflödet till hjärnan på grund av blodpropp.
PTT-diagnosen är gjord av hematologen eller allmänläkaren enligt symptomen och resultatet av hemogrammet och blodsprutning och behandling bör inledas strax efter, eftersom sjukdomen är dödlig i omkring 95% vid obehandlad behandling.
Orsaker till PTT
Trombotisk trombocytopenisk purpura orsakas huvudsakligen av brist eller genetisk förändring av ett enzym, ADAMTS 13, som är ansvarigt för att sänka von Willebrand-faktormolekylerna och att gynna deras funktion. Von willebrandfaktorn finns i blodplättar och är ansvarig för att främja vidhäftningen av blodplättar till endotelet, vilket minskar och stoppar blödningen.
Således, i frånvaro av ADAMTS 13-enzymet, kvarstår von Willebrand-faktormolekylerna stora och blodets stagneringsprocess försämras och det finns ökade risker för koagulationsbildning.
Således kan PTT ha ärftliga orsaker som motsvarar bristen på ADAMTS 13 eller förvärvade, vilka är de som leder till en minskning av antalet blodplättar, såsom användning av immunosuppressiva eller kemoterapeutiska läkemedel, infektioner, näringsbrister eller auto-sjukdomar -immons, till exempel.
Tecken och symtom
PTT har vanligtvis ospecificerade symptom, men det är vanligt att patienter med misstänkt PTT har minst 3 av följande egenskaper:
- Akut trombocytemi
- Hemolytisk anemi, eftersom trombi bildade gynnar lysningen av röda blodkroppar;
- feber;
- Nedsatt njurfunktion
- Neurologisk nedsättning, som kan uppfattas genom huvudvärk, mental förvirring och anfall.
Det är också vanligt att patienter med misstänkt PTT har symptom på trombocytopeni, såsom utseende av lila eller röda fläckar på huden, blödande tandkött eller näsa, och den svåra kontrollen av blödande små sår. Känna andra symptom på trombocytopeni.
Njur- och neurologiska dysfunktioner är de viktigaste komplikationerna hos TTP och uppkommer när små blodproppar blockerar blodets passage till både njurarna och hjärnan, vilket kan leda till njurinsufficiens och koma, till exempel. För att undvika komplikationer är det viktigt att en allmänläkare eller hematologist hörs så snart de första tecknen uppträder för en diagnos och behandling som ska initieras.
Hur är diagnosen gjord?
Diagnosen av trombotisk trombocytopenisk purpura är baserad på de symtom som presenteras av personen, förutom resultatet av hemogrammet, där en minskning av mängden blodplättar, kallad trombocytopeni, observeras och blodplättsaggregering kan observeras i blodsprutningen. trombocyter blir fästa vid varandra, liksom schizocyter, som är fragment av röda blodkroppar, eftersom de röda blodkropparna passerar genom blodkärl som hindras av små kärl.
Andra test kan också krävas för att hjälpa till vid diagnos av PTT, såsom blödningstid, vilket ökas, och frånvaro eller minskning av ADAMTS 13-enzymet, vilket är en av orsakerna till liten trombbildning.
Behandling för PTT
Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura bör startas så snart som möjligt, eftersom det i de flesta fall är dödligt, eftersom bildad trombi kan hindra artärer som når hjärnan och minskar blodflödet till regionen.
Den behandling som vanligtvis indikeras av hematologen är plasmaferes, vilken är en blodfiltreringsprocess där överskottet av antikroppar som kan orsaka denna sjukdom och överskottet av von Willebrand-faktor, förutom stödjande vård, såsom hemodialys, för Exempel om det finns nedsatt njurfunktion. Förstå hur plasmaferes är klar.
Dessutom kan användningen av kortikosteroid och immunsuppressiva läkemedel rekommenderas av läkaren, till exempel för att bekämpa orsaken till TTP.
