Medulär aplasi eller aplasi av benmärgen är en sjukdom som kännetecknas av förändring i benmärgs funktion. Benmärgen är ansvarig för produktion av blodkroppar. När det kompromissas av någon faktor kan dess produktion minskas eller till och med stoppas, vilket leder till låga koncentrationer av cirkulerande röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter.
Vanligtvis är orsaken till ryggmärgsplasi inte känd, men kan vara förknippad med exponering för kemiska ämnen, strålning, mediciner eller som är resultatet av en allvarligare sjukdom som Fanconis anemi. Minskade blodcirkulationsceller kan leda till ett antal symtom, såsom pallor, andfåddhet, blåmärken och frekvent förekomst av infektioner.
Behandlingen fastställs enligt graden av aplasi och görs vanligtvis med användning av immunosuppressiva läkemedel, antibiotika, blodtransfusioner och i mer allvarliga fall benmärgstransplantation. Behandlingen kan endast fastställas av läkaren efter blodtalet och myelogrammet, vilket måste begäras av samma läkare.
Huvudsymptom
Eftersom det är en sjukdom där det finns ett fåtal röda blodkroppar, blodplättar och leukocyter, är symtomen på medullar aplasia relaterade till minskningen av dessa element i blodet:
- Överdriven trötthet
- Andnöd;
- blekhet;
- Närvaro av lila fläckar på huden;
- Onormal blödning;
- Frekventa infektioner.
Dessa symtom kan uppstå plötsligt eller långsammare och gradvis. Dessutom kan det finnas huvudvärk, takykardi och yrsel i fall av spinal aplasi.
Ryggmärgsapplasi kan vara synonymt med aplastisk anemi, eftersom båda har samma orsak, samma symtom och jämn behandling. Läs mer om aplastisk anemi.
Är Spinal Aplasia Cancer?
Ryggmärgsapplasi är inte cancer. Även om leukemi är en typ av cancer som påverkar blodkroppen, är det en förändring i märgen som gör att märgen producerar och släpper ut fler celler i en viss cellinje eller släpper ut celler som ännu inte har mogit, såsom myelocyter, för exempel.
I medullär aplasi förlorar märkets funktion, det vill säga cellerna produceras i en mycket mindre mängd eller det kan helt enkelt inte finnas någon produktion.
Möjliga orsaker till spinal aplasi
Orsakerna till spinal aplasi är inte alltid kända, men brukar vara relaterade till:
- Långvarig exponering för strålning;
- Användning av cytotoxiska läkemedel;
- Exponering för bensenderivat;
- Exponering för insekticider;
- infektioner;
- Användning av läkemedel som kloramfenikol, till exempel;
- Autoimmuna sjukdomar.
Sällan är ryggmärgsapplasi arvelig, men när det uppträder är det vanligen relaterat till Fanconi anemi, vilket är en sällsynt, allvarlig genetisk sjukdom där barnet har missbildningar som kan observeras vid födseln, hudfel, nedsatt njurfunktion, kort statur och mer sannolikt att utveckla tumörer och leukemi. Förstå hur man identifierar och behandlar Fanconi anemi.
Hur är diagnosen gjord?
Diagnosen av medullary aplasi görs genom ett blodprov som indikeras av allmänläkaren, blodtalet, där mängderna röda blodkroppar, leukocyter och blodplättar som cirkulerar i blodet kan kontrolleras.
Dessutom kan doktorn begära ett myelogram, vilket är en något mer invasiv undersökning där blod och benmärgsaspiration görs på höftbenet eller sternumbenet för att kontrollera hur blodcellerna produceras . Se vad indikationerna är och hur myelogrammet är gjort.
Hur är behandlingen klar?
Behandlingen av medulär aplasi är fastställd enligt graden av aplasi. Med rätt behandling kan marv aplasien vändas, det vill säga benmärgen kan återvinna sin förmåga att producera blodkroppar. Därför har medullär aplasi ett botemedel.
Behandlingen av medulär aplasi kan göras med:
- Immunsuppressiva läkemedel som stimulerar produktionen av blodkroppar genom benmärgen
- Antibiotika, för att behandla eventuella infektioner, eftersom immunsystemet kompromissas på grund av minskningen av antalet leukocyter.
- Blodtransfusioner och helblod, röda blodkonsentrat, blodplättkoncentrat eller leukocytkoncentrat kan transfusioneras för att öka koncentrationen av dessa beståndsdelar i patientens blod.
I fall av allvarligare aplasi kan det vara nödvändigt att utföra benmärgstransplantation, som trots att den har stor chans för komplikationer är möjligheten att bota större. Se hur benmärgstransplantation uppträder.
