Berdon syndrom är en sällsynt sjukdom som huvudsakligen påverkar tjejer och orsakar problem i tarmarna, urinbladen och magen. I allmänhet, inte människor med denna sjukdom kissar eller avtar och behöver matas av en kateter.
Detta syndrom kan orsakas av genetiska eller hormonella problem, symtomen uppstår strax efter födseln, vilket kan förändras i blåsans form och funktion, vilket vanligtvis är mycket stort, minskning eller frånvaro av tarmrörelser, vilket leder till gripandet av magen, förutom att minska tjocktarmen och svullnaden i tunntarmen.
Berdon syndrom har ingen botemedel, men det finns några kirurgiska ingrepp som syftar till att avlägsna mag och tarmar, vilket kan förbättra symtomen på sjukdomen. Dessutom är ett alternativ för att öka förväntan och livskvalitet hos personen med detta syndrom multivisceral transplantation, det vill säga transplantationen av hela gastrointestinala systemet.
Huvudsymptom
De viktigaste symptomen på Berdons syndrom är:
- förstoppning;
- Urinretention
- Utspädd blåsa;
- Svullnad i magen;
- Muskler i buken är slapna
- kräkningar;
- Svullna njure;
- Tarmobstruktion.
Diagnosen Berdons syndrom görs genom utvärdering av de symptom som barnet presenterat efter födseln och genom avbildningstester, såsom ultraljud. Sjukdomen kan också identifieras under graviditet genom ultraljud under rutinprov. Vanligtvis händer detta från den 20: e veckan i svangerskapet.
Hur är behandlingen klar?
Behandling av Berdons syndrom kan inte främja botten av sjukdomen, men det bidrar till att minimera symtomen hos patienter och förbättra livskvaliteten.
Kirurgi i mage eller tarm rekommenderas att avlägsna dessa organ och förbättra deras funktion. De flesta patienter behöver matas genom en kateter på grund av problemet i matsmältningssystemet.
Det är också vanligt att utföra blåskirurgi, vilket ger en anslutning till huden i mageområdet, vilket gör att urin dräneras.
Emellertid har dessa förfaranden liten effekt på patienten, vilket ofta leder till död på grund av undernäring, multipel organsvikt och utbredd infektion i kroppen, sepsis. Av denna anledning har multivisceral transplantation blivit det bästa behandlingsalternativet och består av fem operationer på en gång: transplantation av mage, tolvfingertarm, tarm, bukspottkörtel och lever.
