Polycythemia Vera är en myeloproliferativ sjukdom av hematopoietiska celler, kännetecknad av en okontrollerad proliferation av röda blodkroppar, vita blodkroppar och blodplättar.
Ökningen av dessa celler, i synnerhet röda blodkroppar, gör blodet tjockare och kan leda till andra komplikationer, såsom mjältförstoring och ökad blodproppsbildning, vilket ökar risken för trombos, hjärtattack eller stroke eller till och med ger upphov till andra sjukdomar som akut myeloid leukemi eller myelofibros.
Behandlingen består av att utföra ett förfarande som kallas flebotomi och administrering av läkemedel som hjälper till att reglera antalet celler i blodet.
Vad är tecken och symtom
Det höga antalet röda blodkroppar orsakar en ökning av hemoglobin och blodviskositet, vilket kan orsaka neurologiska symtom som yrsel, huvudvärk, ökat blodtryck, visuella förändringar och övergående ischemiska attacker.
Dessutom har personer med denna sjukdom ofta generaliserad klåda, speciellt efter ett varmt bad, svaghet, viktminskning, trötthet, suddig syn, överdriven svettning, gemensam svullnad, andfåddhet och domningar, stickningar, brännande eller svaghet i Medlemsstaterna.
Komplikationer av sjukdomen
Det finns vissa fall av personer med polycytemi Vera som inte visar tecken och symtom, men vissa fall kan ge upphov till allvarligare problem:
1. Blodklotbildning
Ökad blodtjocklek och därmed minskat flöde och förändring i trombocyttal kan orsaka blodproppar, vilket kan leda till hjärtinfarkt, stroke, lungemboli eller trombos. Läs mer om kardiovaskulär sjukdom.
2. Splenomegali
Mjälten hjälper kroppen att bekämpa infektioner och hjälper till att eliminera skadade blodceller. Ökningen av antalet röda blodkroppar eller till och med andra blodkroppar orsakar mjälten att fungera mer än normalt, vilket leder till en ökning i storlek. Se mer om splenomegali.
3. Förekomst av andra sjukdomar
Även om det är sällsynt kan polycytemi Vera ge upphov till andra allvarligare sjukdomar, såsom myelofibros, myelodysplastiskt syndrom eller akut leukemi. I vissa fall kan benmärgen även utveckla progressiv fibros och hypocellularitet.
Möjliga orsaker
Polycytemi Vera uppträder när mutationen av en JAK2-gen, som orsakar problem vid framställning av blodceller, uppträder. Detta är en sällsynt sjukdom som inträffar hos cirka 2 av 100 000 personer, vanligtvis över 60 år.
Normalt reglerar den friska organismen mängden produktion av var och en av de tre typerna av blodceller: röd, vit och blodplättar, men i Polycythemia Vera finns en överdriven reduktion av en eller flera typer av blodkroppar.
Vad är diagnosen
För att diagnostisera sjukdomen ska blodprov utföras, vilket hos personer med Polycythemia Vera visar en ökning av antalet röda blodkroppar och i vissa fall en ökning av vita blodkroppar och blodplättar, höga nivåer av hemoglobin och låga nivåer av erytropoietin .
Dessutom kan aspiration eller biopsi hos benmärgen utföras för att erhålla ett prov för senare analys.
Hur är behandlingen klar?
Polycythemia vera är en kronisk sjukdom som inte har botemedel och behandling består av att minska överflödiga blodkroppar och kan i vissa fall minska risken för komplikationer:
Phlebotomy Therapy: Denna teknik består av att tömma blod från venerna, vilket vanligtvis är det första behandlingsalternativet för personer med denna sjukdom. Denna procedur minskar antalet röda blodkroppar och minskar även blodvolymen.
Aspirin : Din läkare kan ordinera aspirin i en låg dos mellan 100 och 150 mg för att minska risken för blodproppar.
Läkemedel för att sänka blodkroppen: Om flebotomi inte räcker till för att behandlingen skall vara effektiv, kan du behöva ta läkemedel som:
- Hydroxyurea, som kan minska produktionen av blodceller i benmärgen;
- Interferon alfa, som stimulerar immunsystemet att bekämpa överdriven produktion av blodkroppar, för personer som inte svarar väl på hydroxiurea;
- Ruxolitinib, som hjälper immunsystemet att förstöra tumörceller och kan förbättra symtomen;
- Läkemedel för att minska klåda, som antihistaminer.
Om klåda blir mycket intensiv kan det vara nödvändigt att ta ultraviolett ljusbehandling eller använda mediciner som paroxetin eller fluoxetin.
Hur förhindrar komplikationer
För att förhindra komplikationer, förutom att rekommenderas att följa behandlingen på rätt sätt, är det också viktigt att anta en hälsosammare livsstil genom att träna regelbunden motion, vilket förbättrar blodcirkulationen och minskar risken för blodproppar. Man bör också undvika cigarettrökning eftersom det ökar risken för hjärtinfarkt och stroke.
Dessutom bör huden behandlas bra för att minska klåda genom att bada med varmt vatten, använda en mild badgel och en allergivänlig grädde och undvika extrema temperaturer, vilket kan förvärra blodcirkulationen. För detta bör man undvika sol exponering under heta dagperioder och skydda kroppen mot exponering för för kallt.
