I den styva människans syndrom presenterar individen intensiv styvhet som kan manifestera sig i hela kroppen eller endast i benen, till exempel. När dessa påverkas kan personen gå som en soldat eftersom han inte kan flytta sina muskler och leder väldigt bra.
Detta är en autoimmun sjukdom som vanligtvis manifesterar sig mellan 40 och 50 år och är också känd som Moersch-Woltmann syndrom eller på engelska, Stiff-man syndrom. Endast ungefär 5% av fallen uppstår vid barndom eller ungdomar.
Personens styva sjukdomssyndrom kan manifestera sig på 6 olika sätt:
- Klassisk form där det bara påverkar nacken och benen;
- Variantform när det är begränsat till endast 1 extremitet med dystonisk eller bakre hållning;
- Sällsynt form när styvhet uppträder i hela kroppen på grund av allvarlig autoimmun encefalomyelit;
- När det finns funktionell rörelsestörning
- Med generaliserad dystoni och parkinsonism
- Med ärftlig spastisk paraparesis.
Vanligtvis har personen som presenterar detta syndrom inte bara denna sjukdom utan har också andra autoimmuna sjukdomar som typ 1-diabetes, sköldkörtelsjukdom eller vitiligo, till exempel.
Denna sjukdom kan härdas med den behandling som indikeras av läkaren men behandlingen kan fördröjas.
symptom
Symtomen på stift person syndrom är allvarliga och inkluderar:
- Kontinuerliga muskelspasmer som består av små kontrakturer i vissa muskler utan att personen kan kontrollera, och
- Skarp styvhet i muskler som kan leda till att muskelfibrer brister, dislokationer och benfrakturer.
På grund av dessa symtom kan personen uppleva hyperlordos och ryggmärg, särskilt när ryggmusklerna påverkas och kan falla ofta eftersom de inte kan röra sig och balansera ordentligt.
Allvarlig muskelstyvhet uppstår generellt efter en period av stress som ett nytt jobb eller måste utföra arbete i allmänhet, och muskelstyvhet uppstår inte under sömnen och missbildningar i armar och ben är vanliga på grund av närvaron av dessa spasmer, om sjukdomen behandlas inte.
Trots ökningen av muskelton i de drabbade regionerna är tendonreflexer normala och därför kan diagnosen göras med blodprov som undersöker specifika antikroppar och elektromyografi. Röntgen-, MR- och datortomografi bör också begäras för att utesluta hypotesen för andra sjukdomar.
behandling
Behandling av den styva personen ska ske med användning av läkemedel som baclofen, vecuronium, immunoglobulin, gabapentin och diazepam som indikeras av neurologen. Ibland kan intrång i ICU vara nödvändigt för att säkerställa lungans och hjärtats smidiga funktion under sjukdom och behandlingstiden kan variera från veckor till månader.
Plasmatransfusion och användning av monoklonal anti-CD20-antikropp (rituximab) kan också anges och ha bra resultat. De flesta som diagnostiserats med denna sjukdom blir botade vid behandling.
