Cutis Laxa har ingen bot och dess behandling är endast gjord för att behandla symtom och förhindra komplikationer. Denna sjukdom kan vara medfödd eller förvärvad under hela livet, och dess diagnos görs genom klinisk utvärdering av symtomen.
Cutis Laxa är en sjukdom som kännetecknas av defekter i bindväv, ett material som fyller mellanrummen mellan celler, vilket ger struktur och stöd till kroppens organ och vävnader. Dess symptom beror på sjukdomsformen och svårighetsgraden, men dess huvudkaraktär är mycket lös, släckt och skrynklig hud.
Symptom på Cutis Laxa
Symptomen på Cutis Laxa beror på sjukdoms typ och svårighetsgrad, men är vanligtvis:
- Blåsig hud, rynkor och ingen elasticitet;
- Ögon breda och låga;
- Fingrarna är mycket långa, tunna och böjda;
- Öron missbildningar;
- Missbildning av blodkärl;
- Hjärtat vuxet;
- Muskel- och bensvaghet;
- Lösa leder, med stor elasticitet;
- Mental retardation.
Hudens ansikte, armar, ben och buk påverkas vanligen, vilket gör att personen ser äldre ut. I Cutis Laxa, granulomatösa lesioner verkar röda eller purpurfärgade i hudens veck, som kännetecknas av närvaron av härdade och smärtfria plack huvudsakligen i inguinalområdet och underarmarna.
Diagnos av Cutis Laxa
Diagnosen Cutis Laxa görs huvudsakligen genom klinisk utvärdering av patientens symptom och historia. Dessutom kan läkaren också beställa en hudbiopsi, för att utvärdera vävnadsändringarna och bekräfta diagnosen. Test som ekkokardiografi och ryggrad i buken kan också användas för att bedöma huruvida det finns interna organ som påverkas av sjukdomen och hur svåra skadorna är.
Att veta vilken typ av Cutis Laxa är dock svårt, eftersom det är nödvändigt att göra en genetisk kartläggning i specialiserade kliniker för att identifiera subtypen av sjukdomen.
Cutis Laxa behandling
Cutis Laxa har ingen bot och dess behandling är klar för att kontrollera de presenterade symptomen, men i mer allvarliga fall kan denna sjukdom leda till döden. Under operationen är kirurgier vanligtvis nödvändiga för att korrigera benfel, bråck eller för att ta bort överflödig hud, men dessa problem uppstår ofta.
Livslång uppföljning med kardiolog och pulmonologist krävs också för att förebygga och behandla allvarliga sjukdomar som uppstår i hjärtat och lungorna, såsom aneurysm och lungemfysem. Lär dig om dessa sjukdomar i: Symptom, orsaker och behandling av aorta-aneurysm.
Orsaker till Cutis Laxa
Den främsta orsaken till Cutis Laxa är det genetiska arvet när barnet ärver en defekt gen från föräldrarna och är redan född med sjukdomen. Det kan emellertid också förvärvas under hela livet, vanligtvis kopplat till sjukdomar som myelom, lymfom, celiaki, lupus och reumatoid artrit, men det finns fortfarande ingen klar orsak till dess utveckling.
