Behandling av hemofili, en genetisk störning som förändrar blodets förmåga att koagulera, görs genom att ersätta koagulationsfaktorer som är bristfälliga hos personen, vilket är faktor VIII vid typ A hemofili och faktorn IX, i fallet med hemofili typ B.
Koagulationsfaktorer är viktiga blodproteiner som aktiveras när ett blodkärl bryts så att blödning finns, så när de fylls på under hela behandlingen hjälper de personen med hemofili att leda ett normalt liv utan många restriktioner. För att lära dig mer om vad som orsakar och hur man identifierar hemofili, kolla myterna och sanningarna om hemofili.
Typ av behandling
Även om det inte är härdbart, hjälper hemofili behandling till att förhindra att blödningar förekommer ofta och styrs av hematologen och kan utföras på två olika sätt:
- Förebyggande behandling : Det består av periodisk ersättning av koagulationsfaktorerna, så att de alltid är med ökade nivåer i organismen och förhindrar eventuell blödning. Denna typ av behandling kan inte vara nödvändig i vissa fall av mild hemofili, och det kan vara lämpligt att bara göra behandlingen när det finns någon typ av blödning.
- Behandling efter blödning : Det är den efterfrågade behandlingen, som i alla fall görs med appliceringen av koagulationsfaktorkoncentratet när det finns en episod av blödning vilket gör att den kan lösas snabbare.
Vid någon av behandlingarna ska doserna beräknas enligt kroppsvikt, graden av hemofili och nivåerna av koagulationsfaktoraktivitet som varje person har i blodet. Faktor VIII eller IX-koncentrat är tillgängliga från hälsovårdsministeriet genom SUS och består av en pulverampull som späds i destillerat vatten för applicering.
Tidigare har behandling gjorts med blodtransfusioner, vilket inte längre behövs rutinmässigt, men kan användas i nödsituationer eller i avsaknad av injektioner av koagulationsfaktorer.
Dessutom kan andra typer av hemostatiska koncentrat användas för att hjälpa till vid koagulering, såsom kryoprecipitat, protrombinkomplex och desmopressin, till exempel. Dessa behandlingar görs kostnadsfritt av SUS, i statens hematologiska centra, genom att endast hänvisas av allmänläkaren eller hematologen.
Behandling i fall av hemofili med hämmare
Vissa hemofilier kan utveckla antikroppar mot faktor VIII eller IX-koncentratet som används för behandling, som kallas hämmare, vilket kan försämra behandlingsresponsen.
I dessa fall kan behandling med större doser vara nödvändig, eller med föreningen av andra blodkoagulantkomponenter.
Vård vid behandling
Personer med hemofili bör ta följande försiktighet:
- Att träna fysiska aktiviteter, för att stärka musklerna och lederna, minska risken för blödning, undviker dock sport av påverkan eller våldsam fysisk kontakt.
- Observera att nya symptom uppträder, särskilt hos barn, och minska med behandling.
- Ha medicinen alltid nära, speciellt vid resor;
- Ha en identifiering, såsom ett armband, som indikerar sjukdomen, för akuta fall.
- Informera tillståndet när du gör något förfarande, till exempel vaccinapplikation, tandläkarmottagning eller medicinska förfaranden;
- Undvik mediciner som underlättar blödning, till exempel aspirin, antiinflammatoriska medel och antikoagulantia.
Dessutom bör fysioterapi vara en del av behandlingen av hemofili eftersom det förbättrar motorfunktionen, vilket minskar risken för komplikationer som akut hemolytisk synovit, vilket är en inflammation i ledningen på grund av blödning och förbättrar muskeltonen och Detta kan till och med minska behovet av att ta blodkoagulationsfaktorer och förbättra livskvaliteten.
