Ärftlig angioödem är en genetisk sjukdom som orsakar symtom som svullnad i kroppen, speciellt i ansikte, händer, fötter och könsorgan och återkommande buksmärtor med illamående och kräkningar. I vissa fall kan svullnaden också påverka organ som bukspottkörtel, mag och hjärna.
Dessa symtom uppträder generellt före 6 års ålder och svullnadstoppar varar ca 1 till 2 dagar, medan buksmärtor tar upp till 5 dagar. Dessutom kan sjukdomen stanna under långa perioder utan att orsaka problem eller obehag för patienten, tills nya kriser uppstår.
Ärftligt angioödem är en sällsynt sjukdom, som kan uppstå även när det inte finns någon historia i familjen av detta problem. Det är klassificerat i 3 angiedema typ 1, typ 2 och typ 3, enligt det drabbade proteinet i kroppen.
diagnos
Diagnosen av sjukdomen är gjord av symptomen och ett blodprov som mäter protein C4 i kroppen, vilket ligger i låga nivåer vid ärftlig angiedem.
Dessutom kan läkaren också begära den kvantitativa och kvalitativa dosen av C1-INH, och det kan bli nödvändigt att upprepa testen under en sjukdomskris.
behandling
Behandlingen av ärftligt angioödem görs i enlighet med svårighetsgraden och frekvensen av symtomen, och hormonbaserade läkemedel som danazol, stanazolol och oxandrolon eller antifibrinolytiska läkemedel som epsilonaminokapronsyra och tranexaminsyra kan användas. förhindra nya kriser.
Under kriser kan läkaren öka dosen av mediciner och rekommendera även användning av läkemedel för att bekämpa buksmärtor och illamående.
Om krisen orsakar svullnad i halsen, ska patienten omedelbart tas till akutrummet, eftersom svullnaden kan blockera luftens passage och förhindra andning vilket kan leda till döden.
komplikationer
Huvudkomplikationen hos ärftlig angioödem är svullnad i halsen, vilket kan orsaka död genom kvävning. Dessutom, när svullnad uppstår i bukspottkörteln och i, kan sjukdomen också försämra dessa organers korrekta funktion.
Vissa komplikationer kan också uppstå på grund av biverkningarna av de läkemedel som används för att kontrollera sjukdomen, och det kan uppstå problem som:
- Viktökning
- Donera huvudet;
- Humörförändringar;
- Ökad akne;
- hypertoni;
- Högt kolesterol
- Menstruationsförändringar;
- Blod i urinen;
- Problem i levern.
Under behandlingen ska patienterna ha blodprover var sjätte månad för att kontrollera leverfunktionen, och barnen ska screenas var 2 till 3 månader, inklusive abdominal ultraljudografi var 6: e månad.
Vad ska man göra under graviditeten
Under graviditeten bör patienter med ärftlig angiedema avbryta användningen av mediciner, helst före graviditet, eftersom de kan orsaka missbildningar i fostret. Om kriser uppträder bör behandlingen göras enligt din läkares råd.
Vid normal födsel är anfallet sällsynt, men när de uppträder är de vanligtvis sällsynta. Vid kejsarsnitt rekommenderas endast lokalbedövning, för att undvika generell anestesi.
För att lindra svullnad, se även:
- Livsmedel för att bekämpa puffiness
- Hem Remedies för svullnad
