Hemokromatos är en sjukdom som orsakar överflödigt järn i kroppen, vilket kan ackumuleras i olika organ i kroppen och uppkomsten av komplikationer som levercirros, diabetes, hudförsvagning, hjärtsvikt, ledvärk eller dysfunktion hos körtlar, till exempel.
Denna sjukdom kan uppstå på två sätt:
- Ärftlig hemokromatos : Det är den främsta orsaken till sjukdomen, som händer på grund av mutationer i de gener som ansvarar för absorptionen av järn i matsmältningsorganet, som nu absorberas i stor mängd.
- Sekundär eller förvärvad hemokromatos : Järnackumulering uppstår på grund av andra situationer, särskilt hos personer med sjukdomar som kallas hemoglobinopatier, där destruktion av röda blodkroppar släpper ut stora mängder järn i blodet. Andra orsaker är upprepade blodtransfusioner, kronisk cirros eller användning av läkemedel för anemi, till exempel.
Behandlingen för hemokromatos indikeras av hematologen, med prestationer av flebotomier, som periodiskt avlägsnas från blod så att det deponerade järnet överförs till de nya röda blodkroppar som organismen producerar. Ett annat alternativ är användningen av järnkelaterande läkemedel, såsom Desferroxamin, som hjälper till att eliminera det.
Tecken och symtom
Överskott av järn i blodet orsakar att det sätts in i olika organ i kroppen, såsom lever, hjärta, bukspottkörtel, hud, leder, testiklar, äggstockar, sköldkörtel och hypofys.
Sålunda kan huvudskyltar och symtom som uppstår omfatta:
- trötthet;
- svaghet;
- Levercirros;
- diabetes;
- Hjärtinsufficiens och arytmier
- Gemensamma smärta
- infertilitet;
- Frånvaro av menstruation;
- Sexuell impotens;
- Hypotyreos.
Dessutom ökar järnsackumulering och fibros i levern chansen att utveckla leverkreft. Läs mer om symtom som indikerar överskott av järn.
Hur man bekräftar
De viktigaste testerna som anges för diagnosen är:
- Doseringar av järn, ferritin och transferrinmättnad i blodet. Vet vad ferritin är och hur man utvärderar detta test;
- Genetiska test, som kan visa förändringar i de gener som orsakar sjukdomen;
- Hepatisk biopsi, speciellt när det inte har varit möjligt att bekräfta sjukdomen eller för att verifiera deponeringen av järn i levern.
- Flebotomi-reaktionstest, utfört med blodavdrag och övervakning av järnnivåer, främst indikerad för personer som inte kan genomgå en leverbiopsi eller hos vilken det fortfarande finns tvivel om diagnosen;
Hematologen kan också begära doser av leverenzymer, undersöka funktionen eller deponeringen av järn i organ som kan påverkas, samt utesluta andra sjukdomar som kan orsaka liknande symtom.
Hemokromatos bör undersökas hos personer med suggestiva symptom, när det finns leversjukdom, diabetes, hjärtsjukdom, sexuell dysfunktion eller oförklarlig ledskada, och även hos personer som har första graders släktingar med sjukdomen eller som har blodprov.
Hur är behandlingen klar?
Ärftlig hemokromatos har ingen botemedel, men behandling kan göras som ett sätt att minska järnhandeln i blodet och förhindra insättningar i organen.
Den huvudsakliga formen av behandling är med flebotomier, även kallade sangrias, i vilken del av blodet som avlägsnas i sessioner, så att det överskott av järn råkar kompensera de nya röda blodkroppar som organismen producerar.
Denna behandling har en mer aggressiv inledande session, men underhållsdoser krävs, där cirka 350-450 ml blod tas 1 till 2 gånger per vecka. Sessionerna kan sedan skalas i enlighet med resultaten av uppföljningsundersökningar, som angivits av hematologen.
Ett annat behandlingsalternativ är användningen av järnkelatorer eller "kapare", såsom Desferroxamin. Denna behandling är indicerad för personer som inte tolererar flebotomi, särskilt de med svår anemi, hjärtsvikt eller avancerad levercirros. Läs mer om behandling av överflödig blodjärn.
Diet för hemokromatos
Under behandlingen är det också indikerat att minska förbrukningen av överflödigt järn genom matningen. Några diet tips är:
- Undvik att äta kött i stora mängder, vilket föredrar vitt kött
- Ät fisk minst 2 gånger i veckan;
- Undvik att äta grönsaker rik på järn, som spenat, betor eller gröna bönor, mer än en gång i veckan;
- Ät helkornsbröd i stället för vitt eller järnberikat bröd;
- Ät ost, mjölk eller yoghurt dagligen eftersom kalcium sänker järnabsorptionen.
- Undvik att äta nötter, som russin, i stora mängder eftersom den är rik på järn.
Dessutom ska patienten undvika alkoholhaltiga drycker för att undvika leverskador och inte konsumera vitamintillskott med järn och C-vitamin, eftersom detta ökar upptaget av järn. Ta reda på mer om de livsmedel du borde undvika i livsmedel som är rik på järn.
